Klippel-Trenaunay Sendromunda Alt Gastrointestinal Kanama, Mesane ve Dalakta Hemanjiomlar: Nadir Görülen Olgu Sunumu

Year 2022, , 332 - 331, 30.12.2022

Mehmet Emin Gönüllü , İsmet Özaydın , Nurgül Altınsoy

https://doi.org/10.47493/abantmedj.1196095

Abstract

Klippel-Trenaunay Sendromu (KTS); genellikle doğumda veya erken bebeklik döneminde ortaya çıkan kütanöz hemanjiyom, doğuştan venöz anomaliler, kemik ve yumuşak dokuda hipertrofi ile karakterizedir. Çoğunlukla periferik bulgularla tanı alan KTS nadirde olsa gastrointestinal sistemi (GİS) içeren vasküler malformasyonlar ile birlikte de karşımıza çıkabilir. Bu yazıda rektal kanama ve anemi şikayeti ile başvuran, herhangi bir periferik bulgusu olmadan distal kolon, rektum, mesane ve dalak tutulumuyla karşımıza çıkan 45 yaşında erkek hasta sunulmuştur. Anemi tedavisi ve transfüzyona yanıt alınamayan hastada küratif tedavi olarak rektosigmoid rezeksiyon (low-anterior rezeksiyon) ve kolorektal anastomoz ameliyatı uygulandı.

Keywords

Klippel-Trenaunay Sendromu, Gastrointestinal Kanama, Hemanjiyom

Klippel-Trenaunay Sydrome with Lower Gastrointestinal Bleeding, Bladder and Splenic Hemangiomas: A Rare Case Report

Abstract

Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS); It is characterized by cutaneous hemangioma, congenital venous anomalies, bone and soft tissue hypertrophy usually occurring at birth or in early infancy. KTS, which is mostly diagnosed with peripheral findings, can rarely be encountered with vascular malformations involving the gastrointestinal system (GIS). We herein report a 45-year-old male patient who admitted with rectal bleeding and anemia and presented with distal colon, rectum, bladder and spleen involvement without any peripheral findings. Rectosigmoid resection (low-anterior resection) and colorectal anastomosis surgery were performed as curative treatment in the patient who did not respond to anemia treatment and transfusion.

Keywords

Klippel Trenaunay Syndrome, Gastrointestinal Bleeding, Hemangioma

References

• Referans1. Mohammed A, Hind A, Abdul Rehman Z, Salem B, Ghaydaa J K, Mohammed A. Case Report: Klippel-Trenaunay Sndrome- Recurrent Venous Thromboembolism and Vascular Malfrmation. International Medical Case Reports Journal 2020;13:195-200.
• Referans2. Orhan K, Ahmet A, Cem A, Yeşim G, H Tahsin S, Altay Ç, Ömer Ş, Sadettin H. Lower gastrointestinal bleeding, hematuria and splenic hemangiomas in Klippel-Trenaunay syndrome: A case report and literature review. Turkish Journal of Gastroenterology 2009;20(1):62-66
• Referans3. Zübeyde D, Serkan K, Hatice G, Sadık Y. Yenidoğanda Olası Klippel-Trenaunay-Weber Sendromu. KSÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2018;13(1)27-29
• Referans4. Sefer U, Murat G. Klippel Trenaunay Sendromu. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi, 2013;21(1):179-182
• Referans5. Zhen-Kai W, Fang-Yu Wang, Ren-Min Z, Jiong L. Klippel-Trenaunay syndrome with gastrointestinal bleeding, splenic hemangiomas and left inferior vena cava. World Journal of Gastroenterology 2010;16(12): 1548-1552