Sekonder psödohipoaldosteronizm (PHA), böbrek tübüllerinin
aldosterona duyarsızlığı ile karakterize, hiperkalemi,
hiponatremi ve metabolik asidoz ile kendini gösteren nadir
bir durumdur. Obstrüktif üropatisi olan bebeklerde ve
piyelonefrit sırasında görülebilir. Gelişimi devam eden erken
bebeklik dönemi böbreği, üriner sistemin obstrüktif anomalisi
ve enfeksiyonu sekonder PHA hastalarında tübüluslarda
aldosteron direncine neden olan üç önemli faktördür. Genellikle
hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz ilk bulgulardır,
tetkiklerde belirgin olarak yükselmiş plazma renin ve aldosteron
seviyelerinin saptanması ile tanı konur. Süt çoçuklarında
biyokimyasal incelemede hiperpotasemi, hiponatremi ve
metabolik asidoz saptandığında konjenital adrenal hiperplazi
ayırıcı tanısında PHA göz önünde bulundurulmalı ve bu
hastalarda üriner ultrasonografisi (USG) ve idrar analizi rutin
olarak yapılmalıdır. Bu yazımızda sekonder PHA gelişen
posterior üretral valv (PUV)‘lı iki hasta sunuldu.
Secondary pseudohypoaldosteronism (PHA) is a rare condition
that presents with hyperkalemia, hyponatremia, and metabolic
acidosis, which develops due to renal tubular unresponsiveness
to aldosterone. It may be seen in infants with obstructive
uropathy and acute pyelonephritis. Three important reasons of
the aldosterone unresponsiveness of the tubules are early infancy
kidney, obstructive uropathy, and urinary tract infection. Besides
other findings, diagnosis is established with highly increased
plasma aldosterone and renin levels. In infants who present with
hyperkalemia, hyponatremia, and metabolic acidosis, PHA should
be considered in the differential diagnosis of congenital adrenal
hyperplasia. Urinary ultrasonography and urine analysis should be
performed in these patients. Herein, we present two patients with
secondary PHA caused by posterior urethral valves.
Subjects | Clinical Sciences |
---|---|
Journal Section | Case Reports |
Authors | |
Publication Date | May 14, 2017 |
Published in Issue | Year 2017 |