Aftöz stomatit, faranjit ve adenit ile seyreden periyodik ateş (PFAPA) ile takipli hastaların klinik izlem ve tedavi yanıtları

Yıl 2023, Cilt: 6 Sayı: 3, 315 - 319, 21.10.2023

Yunus Emre Bayrak , Nihal Şahin , Hafize Emine Sönmez

https://doi.org/10.53446/actamednicomedia.1236015

Öz

Amaç: Çocuk romatoloji polikliniğine aftöz stomatit, faranjit ve adenit ile seyreden periyodik ateş (PFAPA) tanısı ile izlenen hastaların klinik ve tedavi yanıtlarının değerlendirmesini amaçladık.
Yöntem: Ağustos 2020-Ağustos 2022 arasında PFAPA tanısı alan olguların klinik özellikleri, laboratuvar verileri ve tedavi yanıtları geriye dönük olarak incelendi.
Sonuçlar: Çalışmaya 109 hasta dahil edildi. Hastaların 41’i (%37,6) kız, 68’i (%62,4) ise erkekti. Hastaların ortanca yaşı46 (17-165)aydı. Ateşten sonra görülen en sık klinik bulgular sırasıyla; farenjit(%76,1), kript(%61,5), oral aft(%46,8) ve karın ağrısıydı (%38,5). Altmış beş hasta (%59,6) atak esnasında steroid (1 mg/kg/doz) ile tedavi edildi ve 52’sinin (%80) atağı steroid ile sonlandı. Ancak 9 (%13,8) hasta steroid sonrasında atak sıklığında artış olduğunu bildirdi. Kırk bir (%37,6) hastaya kolşisin verildi. Hastaların yaklaşık yarısı (%53.6) kolşisin ile atak sıklığının azaldığını söyledi. Sekiz hastaya tonsilektomi yapıldı. Tonsilektomi sonrasında tüm hastalar ataklarının sonlandığını veya belirgin azaldığını bildirdi. Kolşisin yanıtı olan hastaların hepsinde MEFV gen analizlerinde mutasyon saptandı.
Tartışma:En sık görülen periyodik ateş sendromu olması nedeni ile klinik pratikte çocuk hekimlerinin sık sık karşısına çıkan bir tablodur. Referans merkez olarak görev alan kliniğimizdeki tecrübeler bu hastalarla günlük pratiğinde uğraşan çocuk hekimlerine bir yol haritası çizebilir.

Anahtar Kelimeler

PFAPA, tekrarlayan ateş, ailevi Akdeniz ateşi

Destekleyen Kurum

yok

Clinical follow-up and treatment responses of patients with periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA)

Öz

Objective: We aimed to evaluate the clinical and treatment responses of patients who were followed with the diagnosis of periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA).
Methods: The clinical features, laboratory data, and treatment responses of patients diagnosed with PFAPA between August 2020 and August 2022 were analyzed, retrospectively.
Results:The study group consisted of 109 patients. Of them, 41 (37.6%) were female and 68 (62.4%) were male. The median age of the patients was 46 (17-165) months. The most common clinical finding was fever, followed by pharyngitis (76.1%), exudative pharyngitis (61.5%), oral aphthous (46.8%), and abdominal pain (38.5%). Sixty-five patients (59.6%) were treated with steroids (1 mg/kg/dose) during the attack, and the attacks of 52 (80%) patients ended with steroids. However, 9 (13.8%) patients reported an increased frequency of attacks after steroids. Forty-one (37.6%) patients were given colchicine. About half of the patients (53.6%) stated that the frequency of attacks decreased with colchicine. Eight patients underwent tonsillectomy. After tonsillectomy, all patients reported that their attacks stopped or decreased significantly. The MEFV gene analysesrevealed at least one mutation in all patients who were responsive to colchicine.
Discussion: Since PFAPA is the most common periodic fever syndrome, pediatricians frequently encounter this issue in daily clinical practice. Ourexperiences about this common rheumatic diseaseas a reference center may provide a roadmap for pediatricians while dealing with these patients.

Anahtar Kelimeler

PFAPA, tekrarlayan ateş, ailevi Akdeniz ateşi

Kaynakça

• Centola M, Aksentijevich I, Kastner DL. The hereditary periodic fever syndromes: molecular analysis of a new family of inflammatory diseases. Hum Mol Genet. 1998;7(10):1581-1588. doi:10.1093/hmg/7.10.1581
• Batu ED. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: main features and an algorithm for clinical practice. Rheumatol Int. Jun 2019;39(6):957-970. doi:10.1007/s00296-019-04257-0