SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT'S SYNDROME

Yıl 2016, Cilt: 79 Sayı: 3, 130 - 132, 15.12.2016

Orkide Kutlu , Muharrem Keskin Abdülkadir Baştürk , Şamil Ecirli Yılmaz Bilgiç , Sevil Fişekçi Oktar

https://doi.org/10.18017/iuitfd.279885

Öz

Familial Mediterranean
fever (FMF) is an autosomal recessive disorder characterized by
fever and accompanying attacks of
serositis. Cytokines such as IL- 6, TNF-α, IL-1β are known to play an active role in
FMF pathogenesis.
Gilbert's syndrome,
is a clinical condition that results indirect
hyperbilirubinemia during febrile
illness, surgery, vomiting and prolonged fasting period because
of inhibition of UDP-glucuronide transferase activity.
Increased bilirubin
levels during FMF
attack is caused suppression
of UDP-glucuronide transferase activity by cytokines involved in the pathogenesis of FMF.
Here, we report
a patient who had serious indirect bilirubin elevation during an attack of FMF.

Key
words:
Familial Mediterranean
fever;
FMF;
indirect bilirubinemia; Gilbert’s
Syndrome

Anahtar Kelimeler

Familial Mediterranean fever, indirect bilirubinemia, Gilbert’s Syndrome

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ ATAĞI ESNASINDA GİLBERT SENDROMLU HASTADA CİDDİ HİPERBİLİRUBİNEMİ GELİŞİMİ: OLGU SUNUMU

Öz

Ailevi Akdeniz ateşi - Familial Mediterranean Fever (FMF), ataklar şeklinde ateş ve eşlik eden seröz zarların inflamasyonu ile karakterli otozomal resesif geçişli bir bozukluk olup herediter periyodik ateş sendromlarının en sık rastlananıdır. FMF atağında IL-6, TNF-α, IL-1β gibi sitokinlerin aktif rol oynadığı bilinmektedir. Gilbert sendromu, genetik polimorfizm sonucu UDP-glukronil transferaz aktivitesinde baskılanma sebebi ile ateşli hastalık, cerrahi girişim, kusma ve uzamış açlık dönemlerinde indirekt bilirubinemi ile sonuçlanan bir klinik durumdur. FMF patogenezinde rol alan sitokinlerin UDP-glukronil transferaz aktivitesini baskılaması nedeni ile atak esnasında bilirubin düzeylerinde artış olabileceği düşünülmüştür. Burada FMF atağı sırasında ciddi indirekt bilirubin yüksekliği gözlemlediğimiz bir vaka sunuldu.

Anahtar kelimeler: Familyal Mediterranean fever; indirekt bilirubinemi; Gilbert Sendromu

Anahtar Kelimeler

Familyal Mediterranean fever, indirekt bilirubinemi, Gilbert Sendromu