Fahr hastalığı; iki olgu sunumu

Yıl 2013, Cilt: 30 Sayı: 1s, 87 - 90, 28.11.2013

Füsun Demirçivi Özer Mesut Mete , Ozgur Karabıyık , Emel Ur Ozcelık Mehmet Savran Fusun Demırcıvı Ozer

Öz

Fahr hastalığı; bazal ganglionlar, serebellar dentat nükleus ve beyaz cevherde bilateral ve hemen daima simetrik olarak kalsiyum ve diğer minerallerin depolandığı nadir bir hastalıktır. Klinik bulgular sıklıkla parkinsonizm, distoni, tremor, kore, ataksiye ek olarak demans ve duygu durum bozukluklarıdır. Fahr sendromu paratiroid bozukluklar başta olmak üzere değişik metabolik bozukluklara ve beraberinde sistemik hastalıklara bağlı olarak ortaya çıkabilir. Bu makalede, unutkanlık ve epilepsi yakınmaları ile hastanemize başvuran, ayırıcı tanıda sistemik ve metabolik hastalıklar saptanan ve kraniyal bilgisayarlı tomografi incelemesinde her iki bazal ganglionlarda, talamuslarda, periventriküler beyaz cevherde, sentrum semiovalede ve serebellumda çok sayıda kalsifiye alanlar izlenen 66 ve 68 yaşındaki bayan hastalar sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

Beyin tomografisi, Epilepsi, Fahr sendromu, Kalsifikasyon, Metabolik bozukluk, Sistemik hastalık

Kaynakça

• Anderson, J.R., 1980. Intracerebral calcifications in a case of SLE with nuerologic manifestations. Neuroradiology. 19, 213-214.
• Baba, Y., Broderick, D.F., Uitti, R.J., Hutton, M.L., Wszolek, Z.K., 2005. Heredo familial brain calcinosis syndrome. Mayo. Clin. Proc. 80, 641-6
• Fenkçi, S., Karaaslan, T., 2001. Bir olgu sunumu ve tüm yönleriyle Iatrojenik Fahr Sendromu. Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. 8, 404-4
• Kılınç, İ., 2007. Fahr hastalığı olgu sunumu. Dicle Tıp Dergisi. 2, 137-139.
• Koçak, S., Erdemir, E., Bayrak, A., Kara, H., Gül, M., 2009. Fahr Hastalığı; iki olgu sunumu: Akademik Acil Tıp Dergisi. 4, 46-49.
• Malik, R., Pandya, V.K., Naik, D., 2004. Fahr disease. A rare neuro degenerative disorder. Ind. J. Radiol. Imag. 14, 383-384.
• Modrego, P.J., Mojonero, J., Serrano, M., Fayed, N., 2005. Fahr’s syndrome presenting with pure and progressive presenile demantia. Neurol. Sci. 26, 367-369.
• Morgante, L.,Vita, G., Meduri, M., DiRosa, A.E., Galatioto, S., Coraci, M.A., DiPerri, R., 1986. Fahr’s syndrome: Local inflammatory factors in the pathogenesis of calcification. J. Neurol. 233, 19-22.
• Özkur, A., Şirikci, A., Bayram, M., 2001. Fahr hastalığı: BT bulguları. Türk Tanısal ve Girişimsel Radyoloji Dergisi. 7, 142-143.
• Robertson, WC., JrViseskul, C., Lee, Y.E., Lloyd, R.V., 1979. Basal ganglia calcification in Kearns-Sayre syndrome. Arch. Neurol. 36, 711-713. Shakibai, S.V., Johnson, J.P., Bourgeois, J.A., 2005. Paranoid delusions and cognitive impairment suggesting Fahr’s disease. Psychosomatics. 46, 569-572.
• Uslu, F.İ., Hanağası, H.A., 2006. Hipoparatroidizm ve bilateral striopallidodentat kalsinozis: Nöropsikiatri Arşivi Dergisi. 43, 31-36.
• Windeck, R., Menken, U., Benker, G., Reinwein, D., 1981. Basal ganglia calcification in pseudo hypoparathyroidism type II. Clin. Endocrinol. 15, 57-63.