Bilateral konjenital oval pencere atrezisi: Olgu raporu

Yıl 2020, Cilt: 3 Sayı: 1, 23 - 26, 20.04.2020

Tuncay Batuk , Hilal Burcu Özkan , Gonca Sennaroğlu

Öz

Kemikçik zincirde görülen konjenital anomalilere bağlı iletim tipi işitme kaybı referans merkezlerde bile nadiren görülen olgulardandır. Bu nedenle literatürde nadiren tartışılmıştır (Sennaroğlu et al., 2014; Thomeer, Kunst, Verbist, Cremers, & Neurotology, 2012). Kulakta görülen konjenital anomaliler majör ve minör olmak üzere iki gruba ayrılmıştır (de Alarcon, Jahrsdoerfer, Kesser, & neurotology, 2008). Majör konjenital orta kulak anomalileri orta kulak, dış kulak yolu ve/veya kulak kepçesinin etkilendiği durumları belirtir ve insidansının 1:10000 olduğu tahmin edilmektedir (Teunissen, 1992). Minör konjenital orta kulak anomalilerinde ise kulak kepçesi, dış kulak yolu ve kulak zarı sağlam olmasına rağmen orta kulak yapılarının gelişimi bozulmuştur (de Alarcon et al., 2008; Teunissen, 1992). Minör konjenital orta kulak anomalilerinin insidansı ve prevalansı ile ilgili güvenilir bir veri bulunmamaktadır (Teunissen, 1992). Konjenital oval pencere atrezisi, konjenital stapez fiksasyonu, kısa malleus gibi patolojiler minör konjenital orta kulak anomalisi sınıfında değerlendirilmektedir. Bu malformasyonlar genellikle otoskopik muayene sırasında net olarak tespit edilememektedir (de Alarcon et al., 2008). Yeni doğan işitme taraması ve/veya okul çağı işitme taramaları sırasında fark edilmektedir. Konjenital oval pencere atrezisi görülen hastalarda genellikle unilateral ya da bilateral progresyon göstermeyen mikst tip işitme kaybı görülmektedir (Sennaroğlu et al., 2014). Minör konjenital orta kulak anomalilerinde işitmenin düzenlenmesi için cerrahi müdahale ön plana çıkmaktadır. Ancak, konjenital oval pencere atrezisi diğer minör konjenital orta kulak anomalilerine göre daha karmaşıktır ve cerrahi müdahalede başarının düşük olduğu belirtilmiştir (de Alarcon et al., 2008; Zeifer, Sabini, & Sonne, 2000). Cerrahinin potansiyel riskleri fasiyal sinirin pozisyonu ve kemik kalınlığı göz önünde bulundurularak belirlenmektedir (Thomeer et al., 2012).

Anahtar Kelimeler

Konjenital oval pencere atrezisi, iletim tipi işitme kaybı, mikst tip işitme kaybı, işitsel rehabilitasyon

Bilateral congenital oval window atresia: Case report

Öz

Kaynakça

• Booth, T. N., Vezina, L. G., Karcher, G., & Dubovsky, E. C. J. A. j. o. n. (2000). Imaging and clinical evaluation of isolated atresia of the oval window. 21(1), 171-174. de Alarcon, A., Jahrsdoerfer, R. A., Kesser, B. W. J. O., & neurotology. (2008). Congenital absence of the oval window: diagnosis, surgery, and audiometric outcomes. 29(1), 23-28.
• de Wolf, M. J., Hendrix, S., Cremers, C. W., & Snik, A. F. J. T. L. (2011). Better performance with bone‐anchored hearing aid than acoustic devices in patients with severe air‐bone gap. 121(3), 613-616.
• Hughes, A., Danehy, A., & Adil, E. J. R. (2016). Case 226: oval window atresia. 278(2), 626-631.
• Lambert, P. R. J. T. L. (1990). Congenital absence of the oval window. 100(1), 37-40.
• Ricci, G., Della Volpe, A., Faralli, M., Longari, F., Lancione, C., Varricchio, A. M., & Frenguelli, A. J. I. j. o. p. o. (2011). Bone-anchored hearing aids (Baha) in congenital aural atresia: personal experience. 75(3), 342-346.
• Sennaroğlu, L., Bajin, M. D., Atay, G., Günaydın, R. Ö., Gönüldaş, B., Batuk, M. Ö., . . . Sennaroğlu, G. J. I. j. o. p. o. (2014). Oval window atresia: a novel surgical approach and pathognomonic radiological finding. 78(5), 769-776.
• Siau, R. T., Dhillon, B., Siau, D., & Green, K. M. J. E. A. o. O.-R.-L. (2016). Bone-anchored hearing aids in conductive and mixed hearing losses: why do patients reject them? , 273(10), 3117-3122.
• Teunissen, E. (1992). Major and minor congenital anomalies of the ear: classification and surgical results: [Sl: sn].
• Thomeer, H., Kunst, H., Verbist, B., Cremers, C. J. O., & Neurotology. (2012). Congenital oval or round window anomaly with or without abnormal facial nerve course: surgical results for 15 ears. 33(5), 779-784.
• Zeifer, B., Sabini, P., & Sonne, J. J. A. j. o. n. (2000). Congenital absence of the oval window: radiologic diagnosis and associated anomalies. 21(2), 322-327.
• Zwartenkot, J. W., Snik, A. F., Mylanus, E. A., Mulder, J. J. J. O., & Neurotology. (2014). Amplification options for patients with mixed hearing loss. 35(2), 221-226.