A rare case report: Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) seen with primary amenorrhea and cervical agenesis

Yıl 2019, Cilt: 50 Sayı: 4, 233 - 235, 15.12.2019

Yunus Emre Topdağı , Emsal Pinar Topdagi Yilmaz , Seray Kaya Topdagi , Yakup Kumtepe

https://doi.org/10.16948/zktipb.476364

Öz

The classic triad of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome
includes blind hemivagina,uterine didelphys and ipsilateral renal agenesis.Herlyn-Werner-Wunderlich
syndrome is a variant of Mullerian duct anomalies.Clinical presentation of the
Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is usually accompanied by severe dysmenorrhea
secondary to hematometrocolpos beginning with menarche and palpable pelvic
mass.Early diagnosis and treatment are important in protecting the patient's
fertility and preventing complications in the long term.In this study,when a
13-year old patient from the pediatric age group was being investigated for the
pelvic mass,HWWS confirmed by MRI was identified.After the patient and his
family were informed,and their consent was taken,the diagnostic laparoscopy was
performed.Subsequently,after hematometra was removed by paravaginal repair,her
complaints were resolved.The patient was followed up regarding fertility and
endocrine functions,and a second operation could be performed in accordance
with her age.This syndrome should be kept in mind in pediatric and adolescent
patient groups who are investigated for severe dysmenorrhea, primary amenorrhea
or pelvic mass.

Anahtar Kelimeler

Mullerian duct anomaly, uterus didelphys, hematometra

Primer amenore ve servikal agenezi ile görülen Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu(HWWS),nadir bir olgu sunumu

Öz

Herlyn-Werner-Wunderlich sendromunun klasik triadı kör
hemivagina, uterin didelphis ve ipsilateral renal agenezidir. Müllerian kanal
anomalilerinin bir varyantıdır. Sebebi ve etiyopatogenezi bilinmemektedir.
Klinik prezentasyonu genellikle menarj ile başlayan ve hematometrokolposa
sekonder gelişen şiddetli dismenore ve ele gelen pelvik kitle şeklindedir.
Erken tanı ve tedavi hastanın ilerideki fertilitesinin korunmasında ve
komplikasyonların önlenmesinde önemlidir. Bu çalışmada 13 yaşında bekar
pediatrik yaş grubundan hastanın pelvik kitle nedeniyle araştırılması
yapılırken MRG ile tanısı kesinleştirilmiş HWWS olgusu tespit edilmiştir.
Hastaya ve ailesine bilgi verilerek onamları alınmış ve diagnostik laparoskopi
yapılmıştır. Daha sonra paravaginal onarım ile hematometra boşaltılmış ve
şikayetleri giderilmiştir. İlerideki fertilite ve endokrin fonksiyonlar
açısından takibe alınmıştır ve ikinci bir operasyon yaşına uygun olarak
yapılabileceği yönünde fikir bildirilmiştir. Bu sendrom şiddetli dismenore,
primer amenore veya pelvik kitle nedeniyle araştırılma yapılan pediatrik ve
adelosan hasta gruplarında akılda bulundurulmalıdır.  

Anahtar Kelimeler

Müllerian kanal anomalisi, uterus didelphis, hematometra

Kaynakça

• 1. 1 Aveiro AC, Miranda V, Cabral AJ, Nunes S, Paulo F, Freitas C. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a rare cause of pelvic pain in adolescent girls. BMJ Case Rep 2011;2011.pii:bcr0420114147.2. Zurawin RK, Dietrich JE, Heard MJ, Edwards CL. Didelphic uterus and obstructed hemi-vagina with renal agenesis: case report and review of the literatüre. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004;17(2):137-41.3. Karaca İ, Talar Ş, Atakan R, Yapça ÖE. Term Gebeliğe Ulaşan Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu: Nadir bir olgu sunumu. Erciyes Med J 2013;35:90-2.