Superficial Siderosis of the Central Nervous System: Case Reports and Review of the Literature

Year 2015, Volume: 41 Issue: 1, 35 - 38, 01.03.2015

Sevda Erer Özbek Pınar Uzun Öznur Yıldırım Birnur Yosmaoğlu Furkan Sarıbaş , Aylin Bican Demir İbrahim Bora

Abstract

Superficial siderosis (SS) is a rare, progressive neurotoxic disease caused by chronic or repeated subarachnoid hemorrhages, leading to hemosiderin deposition in the subpial layers of the brain and spinal cord. We aim to present two SS cases and review the literature. Both cases presented with progressive serebellar ataxia, bilateral sensorineural hearing loss. The diagnosis of SS was made by Magnetic Resonance Imaging (MRI) of the cranial and spinal cord in two cases and diagnosis of second case was confirmed by increased iron and ferritin level in the CSF. Clinical features of SS include progressive cerebellar, ataxia, dysarthria, sensorineural hearing loss, dementia, bladder disturbance, cranial neuropathy or myelopathy. Aim of our presentation is to emphasize that SS should be thought as a differential diagnosis in patient with ataxia, hearing loss or dementia and is to point out the importance of MR to diagnose of SS.

Keywords

Superficial siderosis. Ataxia. Sensorineural hearing loss. Dementia

Santral Sinir Sistemi Süperfisial Siderozisi: Olgu Sunumları Eşliğinde Literatürün Gözden Geçirilmesi

Abstract

Süperfisial siderozis, (SS) nadir görülen, kronik yada tekrarlayan subaraknoid kanamalar nedeniyle beyin ve spinal kordun subpial tabakala-rında hemosiderin birikimi ile sonuçlanan progresif nörotoksik bir hastalıktır. Biz bu sunumda, literatürü gözden geçirerek, SS tanısı koyduğumuz iki olguyu sunmayı amaçladık. Her iki olguda progresif serebellar ataksi, bilateral sensorinöral işitme kaybu ile prezente oldu. İki olguda SS tanısı kraniyal ve spinal kord Magnetik Rezonans (MR) görüntüleme ile kondu, ikinci olguda BOS'ta artmış demir ve ferritin düzeyleri ile tanı konfirme edildi. Süperfisial sideroziste klinik bulgu olarak, progresif serebellar ataksi, dizartri, sensorinöral işitme kaybı, demans, mesane disfonksiyonu, kraniyal nöropatiler veya miyelopatiler görülebilir. Bu sunumda amacımız, ataksi, işitme kaybı yada demansı olan olgularda ayırıcı tanıda SS'in düşünülmesi gerektiğini ve MR'ın tanı koymada önemini vurgulamaktır.

Keywords

Süperfisial siderozis. Ataksi. Sensorinöral işitme kaybı. Demans