Nadir Bir Olgu; Fokal Akral Hiperkeratoz

Yıl 2023, Cilt: 18 Sayı: 1, 212 - 214, 16.03.2023

Neşe Göçer Gürok , Savaş Öztürk , Ahmet Kılıçarslan

https://doi.org/10.17517/ksutfd.1063964

Öz

Fokal akral hiperkeratoz (FAH) nadir görülen bir genodermatozdur. FAH genellikle yaşamın ikinci veya üçüncü dekatlarında ortaya çıkan; avuç içi ve ayak
tabanlarının anormal kalınlaşması ile karakterize, heterojen bir hastalık grubu olan palmoplantar keratodermanın bir türüdür (1). Otozomal dominant kalı-
tılmakla birlikte sporadik de olabilir. Costa’nın Akrokeratoelastoidozisi’nin (AKE) nadir bir varyantı olarak da bilinir (2). Etiyolojisi tam olarak bilinmez
ve etkin bir tedavi seçeneği yoktur. Burada oldukça nadir görülmesi ve AKE ile sık karıştırılması nedeniyle yeni tanı almış 43 yaşındaki FAH olgusu güncel
literatür bilgileriyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

Autosomal dominant inheritance, focal acral hyperkeratosis, palmoplantar keratoderma

Destekleyen Kurum

Yok

Proje Numarası

Yok

Teşekkür

YOK

A Rare Case; Focal Acral Hyperkeratosis

Öz

Focal acral hyperkeratosis (FAH) is a rare genodermatosis. FAH is usually observed in the second or third decades of life, and it is a type of palmoplantar
keratoderma, a heterogeneous group of diseases characterized by abnormal incrassation of the palms and soles. Although it is an autosomal dominant inher-
itance, it could also be sporadic. It is also known as a rare variant of Costa’s Acrokeratoelastoidosis (AKE). Its etiology is not known clearly and there is no
effective treatment. In the present study, a 43-year-old recently diagnosed FAH case is presented due to its rarity and frequent confusion with AKE based
on current literature.

Anahtar Kelimeler

Autosomal dominant inheritance, focal acral hyperkeratosis, palmoplantar keratoderma.

Proje Numarası

Yok

Kaynakça

• Kelsell DP, Leigh IM. Inherited keratodermas of palms and soles. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Editors. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008:424-431.
• Erkek E, Kocak M, Bozdogan O, Atasoy P, Birol A. Focal acral hyperkeratosis: A rare cutaneous disorder within the spectrum of Costa acrokeratoelastoidosis. Pediatr Dermatol. 2004;21:128-130.
• Rongioletti F, Betti R, Crosti C, Rebora A. Marginal papular acrokeratodermas: A unified nosography for focal acral hyperkeratosis, acrokeratoelastoidosis and related disorders. Dermatology. 1994;188:28-31.
• Lee EA, Kim HS, Kim HO, Park YM. A Case of Focal Acral Hyperkeratosis. Ann Dermatol. 2009;21:426-428.
• Sardana K, Chugh S, Garg VK. Focal Acral Hyperkeratosis. Indian Pediatr. 2013;50:256.
• Dowd PM, Harman RR, Black MM. Focal acral hyperkeratosis. Br J Dermatol. 1983;109:97-103.
• Natow S. Focal Acral Hyperkeratosis. Dermatol Online J 2001;7(1).
• Lee SE, Kim SC. Focal acral hyperkeratosis. Clin Exp Dermatol. 2007;32:608-610.
• Handfield-Jones S, Kennedy CT. Acrokeratoelastoidosis treated with etretinate. JAm Acad Dermatol. 1987;17:881-882.